Edema vulvar agudo como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico en el segundo trimestre del embarazo

RESUMEN

ANTECEDENTES: El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmunitaria multisistémica que afecta predominantemente a mujeres en edad reproductiva. En la población latina suele manifestarse con un fenotipo más agresivo. El embarazo se considera de alto riesgo porque los cambios inmunológicos pueden desencadenar brotes de actividad en 40 a 60% de los casos.

CASO CLÍNICO: Paciente de 22 años con 27.3 semanas de gestación, quien ingresó por edema vulvar agudo, doloroso e incapacitante. Se identificaron eritema malar, úlcera oral, proteinuria, hipocomplementemia y anticuerpos ANA, anti-ADN y anti-Sm positivos. Cumplió los criterios ACR/EULAR 2019. Fue tratada con prednisona, azatioprina e hidroxicloroquina, con desaparición del edema. El embarazo finalizó por parto eutócico a las 36.3 semanas, con un recién nacido sano de 2800 g.

CONCLUSIONES: El edema vulvar masivo puede constituir una manifestación inicial de actividad lúpica durante la gestación. El diagnóstico diferencial con preeclampsia es decisivo para iniciar oportunamente el tratamiento inmunomodulador y mejorar el pronóstico materno-fetal.

PALABRAS CLAVE: Lupus eritematoso sistémico, Embarazo, Edema vulvar, Nefritis lúpica, Preeclampsia

ABSTRACT

BACKGROUND: Systemic lupus erythematosus is a multisystem autoimmune disease that predominantly affects women of reproductive age. Pregnancy is considered high risk because immunological changes may precipitate disease flares in 40-60% of cases.

CLINICAL CASE: A 22-year-old pregnant patient at 27.3 weeks was admitted with acute, painful and disabling vulvar edema. Malar erythema, an oral ulcer, proteinuria, hypocomplementemia and positive ANA, anti-double-stranded DNA and anti-Sm antibodies were documented. Treatment with prednisone, azathioprine and hydroxychloroquine led to complete resolution. A healthy 2,800 g newborn was delivered at 36.3 weeks.

CONCLUSIONS: Massive vulvar edema may represent an initial manifestation of lupus activity during pregnancy. Differentiation from pre-eclampsia is essential for timely immunomodulatory treatment.

KEYWORDS: Systemic lupus erythematosus, Pregnancy, Vulvar edema, Lupus nephritis, Pre-eclampsia

ANTECEDENTES

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmunitaria multisistémica con prevalencia estimada en México de 20 a 90 casos por cada 100,000 habitantes; afecta sobre todo a mujeres en edad reproductiva.¹ En la población latina suele tener un fenotipo más agresivo, con aparición temprana de nefritis lúpica y mayor daño orgánico acumulado.²

La gestación se considera de alto riesgo debido a que los cambios inmunológicos del embarazo, particularmente el desplazamiento de la respuesta Th1 a Th2, pueden desencadenar brotes de actividad en 40 a 60% de los casos.³ La actividad durante el segundo y tercer trimestre se asocia con restricción del crecimiento intrauterino, parto pretérmino y pérdida fetal.⁴

El edema vulvar masivo gestacional es una complicación obstétrica infrecuente relacionada con alteración del drenaje linfático, hipoalbuminemia y trastornos hipertensivos.⁵ Diferenciar la nefritis lúpica de la preeclampsia es complejo; la presión arterial, el sedimento urinario, el ácido úrico, las fracciones del complemento y los anticuerpos anti-ADN orientan el diagnóstico.^6,17,18

CASO CLÍNICO

Paciente de 22 años, con antecedente de dos embarazos, un parto y 27.3 semanas de gestación. Acudió por un cuadro de 48 horas de edema vulvar masivo, súbito, progresivo, intensamente doloroso e incapacitante. Los labios mayores presentaban edema +++, consistencia tensa y ausencia de hipertermia e hiperemia local. La punción dérmica obtuvo líquido citrino compatible con trasudado.

<strong>Figura 1</strong> — **Figura 1**. Edema vulvar agudo, bilateral y simétrico con afectación predominante de los labios mayores. La piel presenta pérdida de los pliegues cutáneos normales, con apariencia tensa y brillante.

El edema no mostró regresión tras medidas locales y una dosis de prueba de furosemida, lo que sugirió que no se trataba de una simple estasis venosa gestacional.

<strong>Figura 2</strong> — **Figura 2**. Región vulvar: edema genital sin regresión al tratamiento médico inicial.

El interrogatorio dirigido reveló edema de extremidades inferiores de tres semanas y lesiones cutáneas fotosensibles desde la semana 12. Se documentaron eritema malar, edema palpebral y una úlcera en el paladar duro. Los estudios iniciales reportaron proteinuria de 0.75 g/24 h y anemia leve con hemoglobina de 10 g/dL.

<strong>Figura 3</strong> — **Figura 3**. Extremidad superior con múltiples lesiones discoides y pápulas eritemato-violáceas, algunas con centro atrófico y bordes hiperpigmentados.

<strong>Figura 4</strong> — **Figura 4**. Eritema malar característico en alas de mariposa, respetando los surcos nasogenianos, con hiperpigmentación difusa y edema leve bipalpebral.

<strong>Figura 5</strong> — **Figura 5**. Cavidad oral: lesión ulcerosa única en el paladar duro, eritematosa, poco profunda y no supurativa, sugestiva de actividad de lupus eritematoso sistémico.

Aunque la sospecha primaria fue preeclampsia, la paciente permaneció con tensión arterial, perfil hepático y coagulación normales. El perfil inmunológico reportó hipocomplementemia aguda (C3: 12 mg/dL; C4: 5 mg/dL) y positividad para anti-ADN y anti-Sm. Cumplió 23 puntos en los criterios ACR/EULAR 2019 para lupus eritematoso sistémico.

<strong>Cuadro 1</strong> — **Cuadro 1**. Clasificación fenotípica de la paciente según los criterios EULAR/ACR 2019.

El tratamiento con prednisona, azatioprina e hidroxicloroquina produjo disminución progresiva y posterior desaparición del edema genital, y confirmó la causa autoinmunitaria del cuadro. A las 36.3 semanas inició trabajo de parto pretérmino espontáneo en fase expulsiva y tuvo un recién nacido masculino de 2800 g, Apgar 9/9. El puerperio transcurrió sin complicaciones ni exacerbación lúpica.

<strong>Figura 6</strong> — **Figura 6**. Evolución clínica posterior al tratamiento. Resolución del edema vulvar masivo después de la terapia inmunosupresora.

<strong>Cuadro 2</strong> — **Cuadro 2**. Línea del tiempo y cronología clínica desde la perspectiva de la Guía CARE.

DISCUSIÓN

La aparición de edema vulvar masivo durante el segundo trimestre obliga a considerar afecciones mecánicas y enfermedades autoinmunitarias. Hasta 30% de los casos de lupus eritematoso sistémico pueden iniciar durante el embarazo, pero el diagnóstico suele retrasarse por la superposición con los cambios fisiológicos de la gestación.¹¹

El edema en el lupus puede explicarse por inflamación sistémica, daño endotelial y alteraciones de la barrera vascular mediados por citocinas e inmunocomplejos.^12,13 La hipocomplementemia y positividad de anti-ADN respaldaron la activación de la vía clásica del complemento. El tejido conectivo laxo y la susceptibilidad del territorio vulvar a cambios hidrostáticos, oncóticos y linfáticos favorecen una manifestación llamativa.^5,8

La proteinuria planteó el diagnóstico diferencial con preeclampsia. Mientras esta última mejora con la finalización del embarazo, el brote lúpico exige tratamiento inmunomodulador inmediato para preservar la función orgánica materna y prolongar la viabilidad fetal cuando sea posible.

<strong>Cuadro 3</strong> — **Cuadro 3**. Diagnóstico diferencial entre nefritis lúpica y preeclampsia.

El tratamiento con hidroxicloroquina, azatioprina y esteroide es consistente con las recomendaciones internacionales durante la gestación.^7,15 La hidroxicloroquina se ha asociado con menor actividad de la enfermedad y reducción del parto pretérmino, restricción del crecimiento, hipertensión gestacional y preeclampsia.¹⁶ La rápida desaparición del edema apoyó el origen inflamatorio sistémico.

CONCLUSIONES

El edema vulvar masivo es una manifestación atípica del lupus eritematoso sistémico y puede constituir un indicador de actividad inmunológica sistémica durante el embarazo. En el segundo trimestre, la ausencia de hipertensión, las manifestaciones mucocutáneas y la proteinuria deben orientar el diagnóstico diferencial hacia enfermedades autoinmunitarias, además de la preeclampsia.

Los biomarcadores C3, C4, anti-ADN y anti-Sm son útiles para distinguir la actividad lúpica de otras complicaciones obstétricas. La atención multidisciplinaria y el tratamiento inmunomodulador permitieron controlar la enfermedad y favorecer un desenlace obstétrico y neonatal satisfactorio.

DECLARACIONES

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener algún conflicto de intereses.

Financiamiento

Los autores declaran no tener relación comercial ni financiera con ningún patrocinador.

Uso de IA

Durante la preparación de este trabajo, los autores utilizaron Gemini de Google para mejorar la coherencia gramatical y la traducción técnica del resumen al inglés.

Declaración de derechos humanos y consentimiento

El artículo no contiene estudios con animales. Se obtuvo el consentimiento informado y firmado por la paciente para publicar su caso clínico.

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