RESUMEN
ANTECEDENTES: El fetus in fetu es una anomalía congénita poco frecuente, quizá originada por embriogénesis anómala en un embarazo gemelar monocorial biamniótico, en la que un feto parásito queda incluido en su gemelo huésped. Se han reportado alrededor de 200 casos; sin embargo, la detección prenatal sigue siendo poco frecuente. Aunque no existen criterios diagnósticos universalmente aceptados, el diagnóstico se apoya en cuerpos vertebrales, organización axial y estructuras compatibles con extremidades.
CASO CLÍNICO: Paciente multigesta de 37 años, con embarazo de 38.4 semanas, a quien se le practicó un ultrasonido obstétrico que evidenció el onfalocele, ectopia renal izquierda, agenesia renal derecha y arteria umbilical única. Durante la exploración física del recién nacido se identificó una tumoración lobulada e indurada, de bordes regulares, de 7 × 7 cm, en el cuadrante superior del abdomen, con apéndices y pelo. La tomografía abdominopélvica contrastada mostró un gemelo heterófago asimétrico, ectopia renal cruzada y malrotación intestinal. En la laparotomía exploradora se observó una tumoración adherida al omento mayor. El estudio histopatológico confirmó fetus in fetu por columna vertebral rudimentaria, pelo y tejidos intestinal, suprarrenal, bronquial, tiroideo, paratiroideo, pancreático y adiposo.
CONCLUSIÓN: Hasta donde alcanzó esta revisión, no se identificaron reportes previos de la asociación entre fetus in fetu y un huésped con ectopia renal cruzada y fusionada, agenesia renal y arteria umbilical única. La resección quirúrgica completa es el tratamiento recomendado. Por el riesgo bajo, pero descrito, de recurrencia o transformación maligna, se sugiere el seguimiento posquirúrgico con ultrasonido y marcadores tumorales.
PALABRAS CLAVE: Feto en feto, Fetus in feto, feto parásito, tumoración fetiforme, embarazo gemelar monocoriónico diamniótico, tumoración abdominal
ABSTRACT
BACKGROUND: Fetus in fetu (FIF) is a rare developmental anomaly probably caused by abnormal embryogenesis in a monochorionic diamniotic twin pregnancy, in which a parasitic fetus develops within a normally formed host twin. Although approximately 200 cases have been reported in the literature, only a small number have been diagnosed prenatally. Although no universally accepted diagnostic criteria exist, the diagnosis is mainly supported by the presence of vertebral bodies, axial organization, and limb-like structures.
CLINICAL CASE: We report the case of a multigravida woman in her late 30s at 38.4 weeks of gestation whose obstetric ultrasound revealed an omphalocele, left crossed fused ectopic kidney, right renal agenesis, and a single umbilical artery. At birth, a 7 × 7 cm mass with regular, lobulated, indurated borders containing hair and appendage-like structures was observed in the right abdomen of the newborn. Contrast-enhanced abdominal and pelvic computed tomography demonstrated an asymmetric parasitic twin, left crossed fused ectopic kidney, and intestinal malrotation. An exploratory laparotomy revealed a mass attached to the greater omentum. Histopathologi- cal examination confirmed the diagnosis of fetus in fetu, showing mature bone, hair, bowel, suprarenal, bronchial, thyroid, parathyroid, pancreatic, and adipose tissues.
CONCLUSIONS: To the best of our literature review, no previous reports describing the association between fetus in fetu and a host with crossed fused ectopic kidney, renal agenesis, and single umbilical artery were identified. Complete surgical resection is the recommended treatment. Given the low but reported risk of recurrence or malignant transformation, postoperative follow-up with ultrasonography and tumor markers is recommended.
KEYWORDS: Fetus in fetu, Parasitic fetus, Fetiform mass, Monochorionic diamniotic twin pregnancy, Abdominal mass
ANTECEDENTES
El término fetus in fetu fue utilizado por primera vez en el siglo XVIII por Friedrich Meckel para describir un gemelo parásito incluido dentro de un feto normalmente desarrollado.1 Se considera una anomalía de los embarazos gemelares monocoriales biamnióticos, secundaria a una división desigual de la masa celular interna totipotencial del blastocisto, que permite que un gemelo se desarrolle dentro del otro.2 Es un trastorno poco frecuente, con una incidencia estimada de 1 por cada 500,000 nacimientos. La mayoría de los casos se manifiesta como una tumoración abdominal asintomática. Los diagnósticos diferenciales incluyen teratomas fetiformes, pseudoquistes meconiales y neuroblastomas.3
CASO CLÍNICO
Paciente de 37 años, en su cuarto embarazo, con diabetes gestacional y en curso de las 38.4 semanas de la gestación actual, referida al servicio de urgencias del Hospital General de México por diagnóstico prenatal de onfalocele. El ultrasonido obstétrico practicado por el servicio de Medicina Materno Fetal mostró un defecto de cierre de la pared abdominal de 6.2 cm de diámetro, con protrusión de contenido hepático e intestinal recubierto por una membrana. El riñón izquierdo se encontraba en situación anatómica habitual; sin embargo, en su polo inferior se identificó un riñón ectópico fusionado de 2.2 × 2.3 cm, asociado con agenesia del riñón derecho. La vejiga estaba rodeada por una sola arteria umbilical. Las conclusiones del estudio fueron: feto pequeño para las semanas de gestación con onfalocele, ectopia renal izquierda cruzada y fusionada, y arteria umbilical única. Por las semanas de gestación y el diagnóstico de onfalocele, se decidió interrumpir el embarazo por vía abdominal. Se obtuvo un recién nacido masculino de 2470 g, 47 cm de longitud y Apgar 8/9.
Durante la valoración del recién nacido no se observó el onfalocele; en su lugar, se identificó una tumoración sólida de aproximadamente 7 × 7 cm, localizada en la línea media y el cuadrante superior derecho del abdomen, de bordes regulares, indurada y lobulada, con apéndices y cabello (Figura 1). La tomografía contrastada de abdomen y pelvis mostró una lesión de 6.7 × 3.0 × 4.7 cm en la región umbilical, relacionada con un defecto de pared de 3.0 cm, de contenido heterogéneo e hiperdenso, con apariencia de columna vertebral rudimentaria. También se observó una protrusión de las asas intestinales y parte del hígado hacia la lesión, hallazgos relacionados con un gemelo heterófago asimétrico, además de ectopia renal cruzada y datos de malrotación intestinal (Figura 2). Se efectuó la laparotomía exploradora con resección quirúrgica completa
de la tumoración, que dependía del omento mayor y se asoció con sangrado abundante. Durante la recuperación posquirúrgica, el neonato tuvo hipotensión arterial y, pese a las medidas de reanimación, falleció.
El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de fetus in fetu por la existencia de una tumoración recubierta por
piel que incluía cicatriz umbilical y, a 2.5 cm de ésta, una lesión quística multilobulada con tejido fibroadiposo periférico. Inmerso en dicho tejido se identificó un fragmento osteocondroide asociado con un mechón de pelo. En el estudio microscópico se describió una lesión 50% sólida y 50% quística. El componente sólido contenía columna vertebral rudimentaria, zonas de aspecto adiposo y áreas cartilaginosas con médula ósea (Figura 3). También se observó epidermis con acantosis, folículos pilosos y glándulas sebáceas; epitelio cilíndrico compatible con tejido intestinal; epitelio cilíndrico pseudoestratificado compatible con tejido respiratorio; formaciones acinares pancreáticas; y tejido suprarrenal con capas glomerular y fasciculada (Figuras 4 y 5).
DISCUSIÓN
El fetus in fetu es una alteración de la embriogénesis en un embarazo gemelar monocorial biamniótico, en la que un feto malformado queda incluido dentro de otro normalmente desarrollado. Al inicio, ambos embriones crecen de manera similar; sin embargo, uno de ellos detiene su desarrollo por el dominio vascular del feto huésped o por defectos intrínsecos del feto parásito.4 El grado de diferenciación es variable. Barakat y su grupo describieron casos con columna vertebral, extremidades y tejidos nervioso, aparatos genitourinario y gastrointestinal.5
En 1948, Willis propuso dos criterios diagnósticos: existencia de columna vertebral, que indica que el feto ha pasado por un proceso de gastrulación para desarrollar un tubo neural, y un desarrollo sincrónico de los órganos.6 Si bien es cierto que un teratoma contiene tejidos bien diferenciados derivados de las tres capas embrionarias, estos se encuentran distribuidos sin un patrón embrionario organizado.1
Los estudios citogenéticos ayudan a determinar la cigosidad y a diferenciar fetus in fetu de teratoma fetiforme. El teratoma fetiforme deriva de células germinales pluripotenciales como resultado de un proceso neoplásico relacionado con mutaciones y cambios epigenéticos que afectan la diferenciación celular; por ello, constituye una lesión genéticamente distinta dentro del huésped.7 La distribución de los teratomas ováricos, por ejemplo, sigue la línea germinal primitiva, lo que apoya la teoría de una activación aberrante de las células germinales. En cambio, el fetus in fetu es resultado de una alteración en la embriogénesis por división desigual del blastocisto y, por tanto, comparte el mismo perfil genético que su huésped, como ocurre en los embarazos gemelares monocigóticos.8
Alrededor del 80% de los casos se localiza en el retroperitoneo. También se han descrito localizaciones en sacro, cabeza, mediastino, escroto, riñones y pulmones; en contraste, los teratomas se localizan con mayor frecuencia en la región sacrococcígea y los ovarios.9 Lizardo y su grupo describieron un caso retroperitoneal adherido al plexo mesentérico, que simulaba el cordón umbilical.1 Franco-Olaya y coautores describieron un gemelo parásito dependiente de una lesión pélvica en el gemelo huésped, con desarrollo de genitales masculinos.10 Ying Zhu y su grupo comunicaron dos gemelos unidos en la parte baja del abdomen,
cada uno con extremidades y columna, que compartían un mismo cordón umbilical y placenta.11 Se han identificado otros casos en el saco escrotal, el hígado y como una lesión fetiforme adherida al piso de la boca, la lengua y el paladar duro mediante una estructura similar a un cordón umbilical.12,13 Zhu K describió una variante intracraneal en la fosa posterior, con extensión hacia la línea media.14 En el caso aquí reportado, el fetus in fetu estaba adherido al omento mayor y desplazaba el cordón umbilical, por lo que simuló prenatalmente un onfalocele.
La mayoría de los casos reportados tenía columna vertebral, y un alto porcentaje extremidades; además, pueden identificarse tejidos gastrointestinales, genitourinarios o del sistema nervioso central, aunque en general se describen como acárdicos y anencefálicos.6 Se detecta con mayor frecuencia en lactantes y niños pequeños, con manifestaciones relacionadas con el efecto de masa: náusea, vómito y distensión abdominal; también puede identificarse de manera fortuita durante estudios de imagen o procedimientos quirúrgicos efectuados por otro motivo.15
El diagnóstico se establece mediante estudios de imagen: ultrasonido, tomografía y resonancia magnética; sin embargo, la detección prenatal es poco frecuente. La confirmación definitiva requiere estudio anatomopatológico. La radiografía simple de abdomen puede mostrar tumoraciones abdominales de gran tamaño con calcificaciones que simulan estructuras óseas, como columna vertebral o extremidades. En la ecografía puede observarse una lesión quística compleja, con componentes sólidos y líquidos mal definidos, cubierta por una membrana, con o sin pedículo, y sin placenta ni vellosidades coriónicas.15 La tomografía y la resonancia magnética son útiles para precisar la localización y planear el procedimiento quirúrgico. La bibliografía recomienda la resección quirúrgica completa porque permite confirmar el diagnóstico, aliviar el efecto de masa y disminuir el riesgo de recurrencia. Si bien el fetus in fetu suele considerarse una afección benigna, se ha descrito un riesgo bajo de recurrencia o transformación maligna, especialmente cuando existe tejido residual o duda diagnóstica con teratoma.7 El pronóstico posquirúrgico suele ser excelente; por ello, se propone el seguimiento con ultrasonido y marcadores tumorales, como alfa fetoproteína y gonadotropina coriónica humana, hasta por un año.15
CONCLUSIONES
El diagnóstico de fetus in fetu se estableció por la existencia de tejidos bien diferenciados y organizados, así como de estructuras vertebrales. A diferencia de la localización retroperitoneal, que es la más frecuente, el feto parásito se encontró adherido al omento mayor de un gemelo huésped con ectopia renal cruzada y fusionada, agenesia renal y arteria umbilical única. Hasta donde alcanzó la revisión bibliográfica, no se identificaron reportes previos de esta asociación. Aun cuando se han descrito aproximadamente 200 casos en la bibliografía, solo un pequeño porcentaje se detecta en etapa fetal; por ello, el control prenatal temprano y la valoración sistemática de las anomalías asociadas son fundamentales para favorecer un diagnóstico oportuno.
DECLARACIONES
Agradecimientos: a la paciente por su confianza y contribuir al conocimiento médico. Al Hospital General de México, Dr. Eduardo Liceaga por las facilidades otorgadas.
Conflicto de interés: no existe ninguno por parte de los autores.
Financiamiento: no fue necesario porque es parte de la actividad formadora de residentes y adscritos.
Uso de IA: solo para fines de verificación de las fuentes consultadas.
Contribución de los autores: AISG participó en la planeación del artículo, la adquisición de datos e información, la redacción, el análisis y el diseño del manuscrito. MADP participó en la adquisición de datos, el análisis y el diseño del manuscrito. RLVR participó en la supervisión y el diseño del manuscrito.
Declaración de derechos humanos y de los animales: solo se estudió a la paciente como parte de la atención integral de quienes se atienden en el hospital.
Consentimiento informado: se obtuvo el consentimiento informado de la madre del paciente para publicar este artículo.
Permisos: Todas las figuras y cuadros son originales.
REFERENCIAS
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