RESUMEN

Antecedentes: Los pólipos fibroepiteliales son lesiones mesenquimales raras que pueden aparecer en el área vulvovaginal en mujeres premenopáusicas. Suelen tener menos de 5 cm de diámetro. A veces, como en la paciente del caso, es un gran tumor vulvar pediculado, que vale la pena exponer la rareza de su dimensión.

Caso clínico: Paciente de 52 años, con una gran tumoración vulvar que, al momento de la consulta, medía 22 cm de diámetro, con un pedículo largo originado en el labio mayor izquierdo, con signos de inflamación secundaria a una infección y necrosis central. Se resecó y practicó el estudio patológico, sin datos de malignidad. El reporte del estudio anatomopatológico fue de pólipo fibroepitelial vulvar.

Conclusión: El fibroepitelioma es un tumor vulvar benigno, muy poco frecuente. Por las dimensiones alcanzadas en esta paciente, se encuentra entre los mayores reportados en la bibliografía. Por la presentación rara en la vulva debe establecerse el diagnóstico diferencial con otros tumores. El tratamiento consiste en la resección del tumor; la recidiva es excepcional si se amplían los márgenes excisionales.

Palabras clave: Pólipos fibroepiteliales, tumor vulvar, gran tumor vulvar, márgenes de escisión

ABSTRACT

Background: Fibroepithelial polyps are rare mesenchymal lesions that may occur in the vulvovaginal area of premenopausal women. They are usually less than 5 cm in diameter. Sometimes, as in the case of the patient, it is a large pedunculated vulvar tumor, which is worth mentioning because of the rarity of its size.

Clinical case: 52-year-old female patient with a large vulvar tumor measuring 22 cm in diameter at the time of presentation, with a long stalk originating from the left labia majora, with signs of inflammation secondary to infection and central necrosis. It was resected and pathologic examination was performed with no evidence of malignancy. The anatomopathologic study reported a vulvar fibroepithelial polyp.

Conclusion: Fibroepithelioma is a very rare benign tumor of the vulva. The size reached by this tumor in this patient is among the largest reported in the literature. Because of its rare presentation in the vulva, a differential diagnosis with other tumors must be established. Treatment consists of tumor resection; recurrence is exceptional if the excision margins are enlarged.

Keywords: Fibroepithelial polyps, Vulvar tumor, Large vulvar tumor, Vulvar fibroepiythelial, Margins of excision

ANTECEDENTES

Los pólipos fibroepiteliales, también llamados acrocordones o apéndices cutáneos, son tumores benignos del tejido conectivo, de origen mesenquimatoso y ectodérmico.^1,2 Los describió por primera vez Norris en 1966.³ Son lesiones pediculadas, casi todas milimétricas,⁴ de superficie suave, del mismo color que la piel o hiperpigmentadas.^5,6 Pueden encontrarse hasta en el 46% de la población, con similar frecuencia en hombres y mujeres. La incidencia se incrementa en la quinta década de la vida.⁷ Sus localizaciones más frecuentes son áreas de roce: cuello, axilas e ingle. A menudo, los fibroepiteliomas del aparato genital inferior aparecen en mujeres jóvenes o de mediana edad y son más comunes en la vagina y excepcionales en la vulva.⁸

El primer caso de pólipo fibroepitelial vulvar lo publicó Ostor en 1988.⁹ Por lo general, son asintomáticos aunque en ocasiones pueden originar lesiones derivadas de la erosión, ulceración e, incluso, necrosis por el daño vascular.^1,10 La malignización es excepcional, pero a menudo es necesaria una biopsia para establecer el diagnóstico definitivo porque sus características clínicas pueden superponerse con las de neoplasias malignas.^9,11,12 En virtud de la escasa prevalencia de fibroepiteliomas vulvares gigantes existen pocas publicaciones, por ello se comunica este caso, excepcional en la localización vulvar y de gran tamaño.

CASO CLÍNICO

Paciente de 52 años, agricultora, habitante de la zona rural, enviada por su médico de atención primaria a la consulta de Ginecología por un tumor vulvar. Antecedentes: várices, vértigo e hipoacusia. IMC: 28.4 kg/m , dos embarazos y dos partos. La tumoración en la vulva tenía, aproximadamente, un año de evolución, con rápido crecimiento, sin otros síntomas. En la auscultación en el labio mayor izquierdo de la vulva se observó una gran tumoración, con pedículo de aproximadamente 8 cm de largo y 3 cm de grosor, pulsátil, dependiente del tercio medio del labio, con un diámetro de 22 cm. La cara superior estaba recubierta por epitelio de coloración similar a la piel, con grandes vasos subepiteliales y una ulceración por presión en la cara inferior. Además, un área de necrosis central, compatible macroscópicamente con un pólipo fibroepitelial gigante vulvar (Figura 1).

La ecografía ginecológica reveló un útero miomatoso. Los estudios de laboratorio reportaron: anemia moderada, que requirió tratamiento con hierro antes de la intervención. Con los debidos estudios preoperatorios y el consentimiento informado, se procedió a la exéresis programada, con anestesia regional, de la tumoración descrita.

En el momento de la cirugía, el pólipo mostraba menos signos inflamatorios y había disminuido espontáneamente de tamaño, tal como se aprecia en la Figura 2. Se identificaron y aislaron las estructuras vasculares que se ligaron con sutura de poliglactina del 1. Se suturó la piel con poliglactina 00 (Figura 3). La cirugía transcurrió sin contratiempos y la paciente fue dada de alta del hospital al siguiente día. Después de un año de seguimiento no se evidenciaron signos de recidiva. El informe de anatomía patológica describió: cambios histopatológicos compatibles con un pólipo fibroepitelial vulvar de gran tamaño (gigante). Una lesión con estroma conectivo laxo levemente colagenizado y ampliamente vascularizado. Cobertura cutánea debidamente preservada, excepto el área distal, quizá por decúbito que muestra extensa ulceración con cambios de aspecto inflamatorio y regeneración epitelial con zonas de hiperplasia pseudoepiteliomatosa marginal. Además, una lesión con aparente resección total, con margen de resección que muestra tejido de aspecto normal.

La paciente firmó, ante un testigo, el consentimiento informado del Comité Autonómico de Ética e Investigación de Galicia para la autorización de acceso y publicación de datos de salud como caso clínico, disponible a través del autor.

DISCUSIÓN

El caso aquí reportado destaca por su rareza y, sobre todo, por su gran tamaño, entre los mayores de la bibliografía. Kumar y colaboradores describieron uno de 42 cm de largo¹³ y Avidime y coautor reportaron otro de 32 x 29 cm y 1.84 kg.¹⁴ Los tumores de vulva son lesiones de muy baja prevalencia; el pólipo fibroepitelial es el más común.^15,16 En la revisión efectuada para el caso aquí publicado se encontró una media de edad de 26 años con límites de 15 y 57 años. En cuanto a la localización anatómica genital se han descrito, principalmente, en el tercio superior de los labios mayores y, con menor frecuencia, en los labios menores, clítoris, vestíbulo, región parauretral y comisura posterior. La forma exterior es, inicialmente, polipoide, nodular, solitaria y raras veces múltiple.¹⁷

En el caso de localización superficial en la región labial y con crecimiento evidente, el tumor puede transformarse, por formación y elongación de los pedículos, en un fibroma pediculado,¹⁵ como sucedió en la paciente del caso.

En la serie de 22 fibroepiteliomas de Martínez, 17 se localizaron en la vagina (77.3%), 3 en el cuello del útero (13.7%) y 2 en la vulva (9%), aunque ninguno superó los 5 cm. Los tumores mayores de 5 cm en la vulva, como en la paciente del caso, son extremadamente raros, en casi todos se refiere una masa asintomática.¹⁸ Al igual que en el caso de este artículo, la mayoría refiere una tumoración indolora.^4,18,19,20

Esta lesión puede motivar una grave disfunción psicosexual y una alteración en la calidad de vida, lo que puede justificar el retraso de la consulta.^21,22 En ocasiones hay sangrado, secreción y malestar general con sensación de una tumoración, signos inflamatorios y ulceración que se interpretan asociados con una posible infección secundaria a traumatismos, roce y daño vascular.^1,5,10 En la paciente del caso el pólipo también tenía signos de ulceración y necrosis central.

Amin y su grupo describen un cuadro de sepsis en una paciente con un gran pólipo fibroepitelial vulvar ulcerado y sobreinfectado.²² Se han descrito casos de pólipos bilaterales^14,23,24,25 e, incluso, múltiples.¹⁹ En la mayoría de los casos el crecimiento del fibroma puede ser lento y constante durante años,³ pero como en la paciente del caso, algunas lesiones pequeñas exhiben un crecimiento exponencial en un periodo corto.²⁶ Orosz y colaboradores informaron de un caso de pólipo fibroepitelial gigante de vulva, recurrente, en asociación con linfedema congénito.¹⁶ Otros autores describen asociación con psoriasis,²⁷ enfermedad de Crohn²⁸ y con linfangioma.²⁹

La patogenia del pólipo fibroepitelial vulvar aún no está del todo aclarada. La mayoría de los autores piensan que se trata más de un proceso reactivo, más que neoplásico porque no existe un claro límite entre la lesión y el tejido adyacente y surge del estroma mixoide subepitelial del aparato genital inferior^11,12,30 e, incluso, por el propio envejecimiento de la piel.^5,31 Wilkinson y su colaborador opinan que el origen es, quizá, por una regresión de un nevus.¹ También hay evidencia de que los receptores de estrógeno y progesterona en la lesión están a favor de la influencia hormonal en el crecimiento de esos pólipos.^10,17,23,32 Quizá sea por ello que los pólipos fibroepiteliales localizados en esta zona se ven con mayor frecuencia en mujeres en edad reproductiva.⁷ Es relevante la asociación con el embarazo y posparto, que se ha descrito en torno al 15% de los casos.^23,31,33

Es muy raro encontrar estos tumores antes de la menarquia o después de la menopausia, pero se han visto casos asociados con la terapia hormonal sustitutiva posmenopáusica, con adopción de formas más bizarras y atípicas.^5,34,35 Heller y Kuye proponen la estimulación hormonal como causa de la hipertrofia de labios menores recidivante, que se relaciona con la aparición posterior de pólipos fibroepiteliales vulvares.³⁶ En ninguno de los casos se han observado signos citológicos (coilocitosis, disqueratosis) que hagan sospechar la relación con la infección del virus del papiloma humano.^4,10

Está descrita una correlación positiva entre obesidad, resistencia a la insulina, dislipemia, hipertensión y el crecimiento de pólipos fibroepiteliales.^5,37,38 El diagnóstico se establece con el examen físico, aunque algunos autores opinan que las imágenes de resonancia magnética pueden ayudar a diferenciar un pólipo fibroepitelial de otros tumores del estroma vulvovaginal con una evaluación completa de las estructuras externas e internas y la profundidad de la invasión.^39,40

En los artículos revisados se encontró coincidencia en el tratamiento de elección: que es la escisión completa.^4,5,17 Desde el punto de vista histológico estos tumores están compuestos por estroma fibrovascular rico en colágeno, con una base bien definida, con paredes vasculares delgadas que corren paralelamente en todo su trayecto desde la base y tejido fibroso que, en ocasiones, muestra una leve reacción inflamatoria crónica evidente en el estroma. Está cubierto por una superficie de epitelio queratinizante que puede ser gruesa, con acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis.^1,41

Los fibroepiteliomas pueden ser de dos tipos: predominantemente epiteliales y otros que son, sobre todo, estromales.⁵ La celularidad estromal del pólipo puede tener, también, dos variantes. La forma hipocelular está compuesta por células fusiformes colocadas dentro de un tejido colágeno mixoide. La variante hipercelular exhibe marcado pleomorfismo nuclear y muestra frecuentes mitosis, incluidas las formas atípicas.⁴² Si bien el riesgo de malignización es excepcional, después de la extirpación completa es importante practicar un estudio histológico.^15,17,21 El diagnóstico diferencial (Cuadro 1) incluye: leiomioma, angiomixoma superficial, perineuroma y neurofibromas que imitan pólipos fibroepiteliales, nevus, condilomas, tumor fibroepitelial premaligno o tumor de Pinkus, infrecuente variante de carcinoma de células basales.^4,14,17,43

Además de los cambios histológicos diferenciales, son útiles los marcadores bioquímicos: desmina, HGMA2, CD34, S100.⁸ El rabdomiosarcoma embrionario botrioide es otro diagnóstico diferencial que debe considerarse. Estos tumores se diagnostican, típicamente, en mujeres prepúberes, carecen de la característica capa subepitelial hipercelular y cursan con alteración de los marcadores específicos del músculo esquelético.¹⁷ Si bien estos tumores son benignos, se han reportado casos aislados con carcinoma de células basales y carcinoma celular in situ o con células estromales atípicas.^24,44 Aunque es raro, los pólipos fibroepiteliales pueden reaparecer, sobre todo si no se extirparon completamente.⁹ En casos de embarazo o asociados con tamoxifeno se ha informado recurrencia.^25,45 Se han comunicado casos aislados cuyo diagnóstico final fue carcinoma de células basales o carcinoma escamoso celular in situ.⁴⁶ Se recomienda seguimiento a largo plazo de todas las pacientes con este diagnóstico después del tratamiento inicial.¹⁷

CONCLUSIÓN

El pólipo fibroepitelial vulvar gigante es un tumor benigno, muy poco frecuente, que puede confundirse con tumores malignos y que requiere exéresis completa y estudio histológico. El médico debe tener en mente todos los posibles diagnósticos diferenciales para dar una mejor orientación a la paciente.