RESUMEN

ANTECEDENTES: El síndrome de Guillain-Barré cursan con una polirradiculoneuropatía inmunomediada de progresión rápida, habitualmente precedida por infección respiratoria o gastrointestinal. Durante el embarazo es poco frecuente, puede aparecer en cualquier trimestre o en el posparto, y su diagnóstico puede retrasarse porque los síntomas iniciales son inespecíficos.

CASO CLÍNICO: Paciente de 21 años, primigesta, con embarazo de evolución normal de 20 semanas, con debilidad progresiva, simétrica y ascendente en miembros inferiores durante tres semanas, asociada con limitación para la marcha y caídas. La exploración física evidenció disminución de fuerza en miembros pélvicos, arreflexia aquilea y parestesias, sin alteraciones de nervios craneales ni déficit en extremidades superiores. Negó infecciones recientes y vacunación previa. El líquido cefalorraquídeo no evidenció disociación albúmino-citológica clásica; sin embargo, el diagnóstico se sustentó en el curso clínico y los datos neurológicos. Recibió inmunoglobulina intravenosa a dosis de 0.4 g/kg/día durante cinco días, con adecuada tolerancia y mejoría progresiva. Durante la hospitalización no hubo afectación respiratoria ni alteraciones fetales. Se dio de alta con curso clínico favorable. No acudió a controles programados y reingresó al inicio de los pródromos de trabajo de parto; entonces se identificaron alteraciones fetales estructurales y se obtuvo un recién nacido vivo con labio y paladar hendido unilateral derecho y arteria umbilical única.

CONCLUSIÓN: El reconocimiento temprano del síndrome de Guillain-Barré durante la gestación permite solicitar estudios oportunos e iniciar una intervención terapéutica temprana. Debe considerarse en el diagnóstico diferencial de debilidad neuromuscular progresiva, aun sin factores desencadenantes claros.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Guillain-Barré, Embarazo, Polirradiculoneuropatía, Inmunoglobulina intravenosa, Enfermedades del sistema nervioso periférico

ABSTRACT

BACKGROUND: Guillain-Barré syndrome is a are associated rapidly progressive immune-mediated polyradiculoneuropathy, usually preceded by respiratory or gastrointestinal infection. During pregnancy, it is uncommon, may occur in any trimester or during the postpartum period, and diagnosis may be delayed because initial symptoms are nonspecific.

CLINICAL CASE: A 21-year-old primigravida at 20 weeks of an uncomplicated pregnancy developed progressive, symmetric, ascending weakness of the lower limbs over three weeks, associated with gait limitation and falls. Physical examination revealed decreased strength in the pelvic limbs, absent Achilles reflexes, and paresthesias, without cranial nerve involvement or upper-limb deficits. She denied recent infections and previous vaccination. Cerebrospinal fluid analysis did not show classic albuminocytologic dissociation; however, the diagnosis was supported by the clinical course and neurological data. She received intravenous immunoglobulin at 0.4 g/kg/day for five days, with adequate tolerance and progressive improvement. During hospitalization, there was no respiratory compromise or fetal abnormality. She was discharged with a favorable clinical course. She did not attend scheduled follow-up visits and returned at the onset of prodromal labor; at that time, structural fetal abnormalities were identified and a live newborn was delivered with right unilateral cleft lip and palate and a single umbilical artery.

CONCLUSION: Early recognition of Guillain-Barré syndrome during pregnancy allows timely diagnostic evaluation and early therapeutic intervention. It should be considered in the differential diagnosis of progressive neuromuscular weakness, even without clear triggering factors.

KEYWORDS: Guillain-Barré syndrome, Pregnancy, Polyradiculoneuropathy, Intravenous immunoglobulins, Peripheral nervous system diseases

ANTECEDENTES

El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda mediada por mecanismos autoinmunitarios que afecta el sistema nervioso periférico. Se caracteriza clínicamente por debilidad muscular progresiva, arreflexia y afectación variable de nervios craneales y del sistema nervioso autónomo.¹ Hoy en día en todo el mundo se considera la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en adultos.²

La incidencia global del síndrome de Guillain-Barré se estima entre 1 y 2 casos por cada 100,000 habitantes por año, con un ligero predominio en el sexo masculino y un incremento progresivo con la edad.^1,2 En la mayoría de los casos, la enfermedad ocurre después de una infección respiratoria o gastrointestinal previa, particularmente asociada con patógenos como Campylobacter jejuni, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y diversos virus respiratorios.¹ Estos agentes pueden inducir un fenómeno de mimetismo molecular que desencadena una respuesta inmunológica dirigida contra gangliósidos que se encuentran en la mielina o en los axones de los nervios periféricos.

En años recientes también se ha descrito una asociación del síndrome de Guillain-Barré con infecciones por SARS-CoV-2 y virus Zika, así como con algunos procesos de vacunación, principalmente contra influenza y COVID-19.^3,4,5 Si bien la relación causal sigue siendo motivo de investigación, estos hallazgos sugieren la participación de mecanismos inmunológicos desencadenados por estímulos infecciosos o vacunales en individuos predispuestos.⁶

Desde el punto de vista clínico, el síndrome de Guillain-Barré se manifiesta típicamente con debilidad muscular progresiva de distribución simétrica que suele iniciar en las extremidades inferiores y evolucionar de manera ascendente. Esta debilidad se acompaña con frecuencia de hiporreflexia o arreflexia y síntomas sensitivos leves como parestesias.^1,2 En aproximadamente el 20 al 30% de los casos puede observarse afectación respiratoria que requiere soporte ventilatorio. Asimismo, algunos pacientes resultan con disfunción autonómica, que puede manifestarse con inestabilidad hemodinámica, arritmias cardiacas o alteraciones en la regulación de la presión arterial.¹

La aparición del síndrome de Guillain-Barré durante el embarazo es poco frecuente, aunque se ha descrito en todos los trimestres de la gestación y en el periodo posparto.⁷ Algunos estudios sugieren una mayor incidencia durante el tercer trimestre y las primeras semanas posteriores al parto, quizá relacionada con los cambios inmunológicos propios del embarazo y del puerperio.^7,8 Durante la gestación ocurre una modulación fisiológica del sistema inmunológico de la madre caracterizada por predominio de respuesta Th2 y disminución relativa de la inmunidad celular. En el puerperio ocurre una reactivación inmunológica que podría favorecer la aparición de enfermedades autoinmunes como el síndrome de Guillain-Barré.⁹

El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré se basa, principalmente, en los datos clínicos característicos, apoyados por estudios complementarios como el análisis del líquido cefalorraquídeo y los estudios electrofisiológicos.² Uno de los datos más descritos es la disociación albúmino-citológica, definida como elevación de proteínas en el líquido cefalorraquídeo con un recuento celular normal o discretamente elevado.² Sin embargo, este dato puede no observarse durante la primera semana del curso clínico, por lo que su ausencia no excluye el diagnóstico.²

La estrategia terapéutica del síndrome de Guillain-Barré se basa, principalmente, en la administración de inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis, tratamientos que han demostrado eficacia comparable en la disminución de los síntomas neurológicos.^1,10 En pacientes embarazadas, la inmunoglobulina intravenosa suele preferirse debido a su perfil de seguridad, facilidad de administración y menor riesgo de desenlaces materno-fetales desfavorables.⁸

Diversos estudios han demostrado que el pronóstico materno en pacientes embarazadas con síndrome de Guillain-Barré suele ser favorable cuando el diagnóstico y el tratamiento se establecen de manera oportuna.^7,9 No obstante, la morbilidad materna grave, en particular la insuficiencia respiratoria y la disfunción autonómica, puede poner en riesgo el bienestar fetal y aumentar el riesgo de eventos obstétricos adversos, como parto pretérmino, restricción del crecimiento fetal y bajo peso al nacer.⁹

Debido a la baja frecuencia del síndrome de Guillain-Barré durante la gestación, la mayor parte de la evidencia disponible proviene de reportes y series de casos.^7-9 Por ello, continúa siendo relevante documentar nuevos casos clínicos que contribuyan a ampliar el conocimiento de su manifestación clínica, curso y resultados materno-fetales.

CASO CLÍNICO

Paciente de 21 años, originaria de Monterrey, Nuevo León. Casada, dedicada al hogar y con esquema de vacunación incompleto. Primigesta, con evolución normal del embarazo de 20.1 semanas, datado por ultrasonido del primer trimestre. No requirió técnicas de reproducción asistida. Hasta ese momento, no contaba con antecedentes clínicos relevantes. La paciente afirmó no haber padecido infecciones gastrointestinales o respiratorias durante el mes previo. Aseguró no haber recibido recientemente alguna vacuna. Refirió debilidad progresiva, simétrica y bilateral en los miembros inferiores, iniciada tres semanas antes de su primera valoración. La limitación funcional condicionó la necesidad de apoyo para la marcha, caídas desde la bipedestación y uso de silla de ruedas para la movilización. Por ese motivo acudió con su ginecólogo, quien le indicó el envío urgente a nuestro hospital. A su ingreso, los signos vitales fueron: presión arterial de 120/80 mmHg, frecuencia cardiaca de 89 lpm, frecuencia respiratoria de 20 rpm y temperatura de 36 °C. La paciente refirió adecuada dinámica fetal.

En la exploración física se identificaron parestesias durante la marcha. La evaluación de nervios craneales no mostró alteraciones. La fuerza en los miembros superiores fue 5/5 en sentido proximodistal. En los miembros inferiores se documentaron: flexión de cadera derecha 4/5, extensión de cadera 5/5, flexión de pierna 4/5, extensión de pierna 4/5, dorsiflexión plantar 4/5 y flexión plantar 4/5. Se observó una fuerza similar en el miembro pélvico izquierdo. Los reflejos miotáticos pectorales fueron ++/+++. El reflejo bicipital derecho fue -/++++ y el reflejo aquíleo -/++++. La sensibilidad vibratoria y la propiocepción se conservaron. La coordinación en los miembros superiores fue normal. Estos datos neurológicos fueron compatibles con polirradiculoneuropatía periférica de predominio motor, caracterizada por debilidad simétrica ascendente y arreflexia. No hubo evidencia de afectación de la neurona motora central ni de los nervios craneales.

Se practicó una punción lumbar para el análisis del líquido cefalorraquídeo. Se obtuvo líquido transparente, con glucosa de 58 mg/dL y glucosa sérica concomitante de 81.6 mg/dL. Las proteínas fueron de 0.23 g/L y la celularidad de 10 células. Los resultados no demostraron de forma concluyente una disociación albúmino-citológica clásica. Sin embargo, el diagnóstico se sustentó en el curso clínico, el patrón de debilidad ascendente simétrica y los datos neurológicos compatibles con síndrome de Guillain-Barré.

Se solicitaron estudios de laboratorio, con los siguientes resultados: leucocitos 9.2, neutrófilos 6.5, hemoglobina 11.4, hematocrito 35.4, plaquetas 286, glucosa 73, urea 12.9, creatinina 0.38, cloro 100, sodio 131, potasio 3.87, magnesio 1.95 y fósforo 4.41. Estos resultados descartaron la existencia de alteraciones metabólicas, infecciosas o hematológicas que justificaran el cuadro neurológico. La hiponatremia leve no explicó los síntomas clínicos. Tampoco se relacionó con deterioro neurológico significativo.

Entre los diagnósticos diferenciales considerados se incluyeron mielitis transversa, neuropatía periférica metabólica, miastenia gravis, alteraciones electrolíticas, compresión medular y enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central. Sin embargo, la ausencia de daño sensitivo medular, alteraciones esfinterianas, afección de nervios craneales y datos de lesión central, aunada al patrón clínico de debilidad progresiva ascendente con arreflexia, orientaron hacia síndrome de Guillain-Barré.

Con base en lo anterior se indicó tratamiento con inmunoglobulina humana intravenosa (IGIV) al 5%, a dosis de 0.4 g/kg/día durante cinco días. Antes de cada infusión se administraron paracetamol, hidrocortisona y difenhidramina, con el objetivo de disminuir el riesgo de reacciones adversas asociadas con la administración de inmunoglobulina intravenosa, incluidas fiebre, cefalea, reacciones de hipersensibilidad y eventos infusionales, de acuerdo con las recomendaciones internacionales.¹¹

La paciente fue dada de alta del hospital luego de siete días de tratamiento y vigilancia clínica, con mejoría de la movilidad en los miembros inferiores, sensibilidad conservada y movimientos coordinados. Los estudios paraclínicos del alta se reportaron en parámetros normales. No se documentó alteración de la función renal, con creatinina de 0.38. Las pruebas de función hepática no mostraron alteraciones, con AST de 15.6 y ALT de 13.5. Como hallazgo adicional, se observó disminución de la creatinina cinasa, de 57.1 al ingreso a 32.7 al egreso, quizá asociada con afectación muscular secundaria a la neuropatía.

Durante la hospitalización la paciente permaneció en vigilancia obstétrica y neurológica estrecha, con documentación del bienestar fetal mediante valoración clínica y ultrasonográfica, sin evidencia de alteraciones fetales en ese momento. Al alta del hospital, se indicó seguimiento en la consulta externa de neurología y medicina materno-fetal; sin embargo, la paciente no acudió a las valoraciones programadas. El seguimiento clínico se retomó hasta su reingreso por pródromos de trabajo de parto. La secuencia temporal de los principales eventos clínicos se resume en el Cuadro 1.

Enseguida de dos citas mensuales programadas en los servicios de embarazo de alto riesgo y neurología, a las que la paciente no acudió, reingresó al iniciar pródromos de trabajo de parto, con embarazo de 38.4 semanas por longitud cráneo-caudal. Durante este reingreso se efectuó un nuevo ultrasonido, que identificó labio y paladar hendido derecho, arteria umbilical única, arteria subclavia aberrante, huesos tubulares cortos y alto riesgo de aneuploidia. Con base en esos hallazgos, se indicó la hospitalización. Posteriormente se practicó la cesárea programada sin contratiempos aparentes y se obtuvo un recién nacido vivo, con peso de 2760 g, talla de 50 cm y Apgar de 9 a los 5 minutos. Las malformaciones evidentes fueron labio y paladar hendido derecho y arteria umbilical única. El recién nacido fue valorado por el cardiólogo pediatra, quien identificó la persistencia del conducto arterioso sin repercusión patológica. La madre y su hijo recibieron juntos el alta del hospital.

DISCUSIÓN

El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda de origen autoinmunitario caracterizada por debilidad muscular progresiva, arreflexia y afectación variable del sistema nervioso periférico.¹ Su incidencia anual se estima entre 1 y 2 casos por cada 100,000 habitantes, y en la actualidad se considera la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en adultos.² La manifestación de esta polirradiculoneuropatía durante el embarazo es poco frecuente; sin embargo, puede ocurrir en cualquier trimestre de la gestación y se ha descrito con mayor frecuencia durante el tercer trimestre y el periodo posparto.⁷

Diversos agentes infecciosos se han asociado con el inicio del síndrome de Guillain-Barré mediante mecanismos de mimetismo molecular, entre ellos Campylobacter jejuni, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus Zika y SARS-CoV-2. También se han reportado casos asociados temporalmente con vacunación contra influenza y COVID-19.^4,5,6 En la paciente del caso aquí reportado no se identificó un antecedente infeccioso o derivado de la vacunación previa; sin embargo, este hallazgo no excluye el diagnóstico porque una proporción de casos reportados en la bibliografía carece de un desencadenante claramente reconocido.

El cuadro clínico típico del síndrome de Guillain-Barré se caracteriza por debilidad muscular progresiva, simétrica y de predominio ascendente, con inicio habitual en las extremidades inferiores. En el caso descrito, la paciente cursó con debilidad bilateral progresiva en los miembros inferiores, deterioro funcional de la marcha y arreflexia aquilea, datos que concordaron con las manifestaciones clásicas de la enfermedad. La ausencia de afectación de los nervios craneales y de signos de lesión central apoyó, además, una localización periférica del proceso neurológico.

El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré continúa siendo principalmente clínico y debe apoyarse en estudios complementarios como el análisis del líquido cefalorraquídeo y los estudios electrofisiológicos. La disociación albúmino-citológica, definida como elevación de proteínas en el líquido cefalorraquídeo con recuento celular normal o discretamente elevado, constituye un hallazgo de apoyo diagnóstico, aunque puede estar ausente en etapas tempranas. En el caso que aquí se comunica, el líquido cefalorraquídeo no mostró una disociación albúmino-citológica concluyente; sin embargo, el curso clínico, la exploración neurológica y la respuesta favorable a la intervención terapéutica respaldaron la impresión diagnóstica.

La estrategia de tratamiento para casos de síndrome de Guillain-Barré durante el embarazo es similar a la de la población general y se basa, sobre todo, en inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis, ambos tratamientos con eficacia comparable en la mejoría clínica.^1,7 Sin embargo, en mujeres embarazadas la inmunoglobulina intravenosa suele preferirse debido a su perfil de seguridad y facilidad de administración.⁸ En el caso descrito se administró inmunoglobulina humana intravenosa a dosis de 0.4 g/kg/día durante cinco días, esquema terapéutico ampliamente recomendado en la bibliografía internacional y respaldado por la European Medicines Agency.¹⁴

Diversos estudios han demostrado que el pronóstico materno en pacientes embarazadas con síndrome de Guillain-Barré suele ser favorable cuando el diagnóstico y la intervención terapéutica se establecen de manera oportuna. La enfermedad no se ha asociado de forma uniforme con daño fetal directo; sin embargo, la morbilidad materna grave, como insuficiencia respiratoria o disfunción autonómica, puede afectar el bienestar fetal y aumentar el riesgo de eventos obstétricos adversos. En el caso aquí comunicado, el curso neurológico inicial fue favorable y no se documentó deterioro respiratorio ni alteración del bienestar fetal durante la hospitalización; no obstante, los hallazgos estructurales fetales se identificaron hasta el reingreso obstétrico posterior.

Krief y colaboradores reportaron que la mayoría de los casos de síndrome de Guillain-Barré durante el embarazo ocurrieron en el tercer trimestre o durante el puerperio. En contraste, el inicio a las 20 semanas de gestación en la paciente del caso corresponde a una manifestación menos frecuente.⁷ Por su parte, Taylor y su grupo describieron un aumento de eventos obstétricos adversos: parto pretérmino, restricción del crecimiento fetal y bajo peso al nacer; no obstante, durante la hospitalización inicial de la paciente no se documentaron alteraciones del bienestar fetal.⁹

Durante el embarazo ocurren modificaciones fisiológicas del sistema inmunológico de la madre destinadas a favorecer la tolerancia inmunológica hacia el feto. Estas adaptaciones incluyen un predominio relativo de respuestas antiinflamatorias y cambios en la actividad de células T reguladoras y citocinas. En el síndrome de Guillain-Barré, algunos autores han propuesto que esas variaciones podrían influir en su expresión clínica durante la gestación y en la mayor frecuencia de casos descritos durante el tercer trimestre y el periodo posparto, etapa en la que se ha planteado una reactivación relativa de la respuesta inmunitaria celular.¹⁵

Debido a la baja incidencia del síndrome de Guillain-Barré durante el embarazo, gran parte de la evidencia disponible proviene de reportes y series de casos. En este contexto, la documentación de nuevos casos clínicos contribuye a ampliar el conocimiento de su manifestación, curso y resultados materno-fetales. Estos elementos subrayan la importancia del reconocimiento temprano de los síntomas neurológicos progresivos durante el embarazo, así como de la intervención terapéutica oportuna y de la atención multidisciplinaria para favorecer un desenlace materno-fetal adecuado.

Entre las limitaciones del reporte están: la ausencia de estudios electrofisiológicos complementarios, la imposibilidad de identificar un desencadenante infeccioso o derivado de la vacunación claro y la pérdida de seguimiento ambulatorio posterior al alta. Estas limitaciones restringen la interpretación de la relación temporal entre el cuadro neurológico inicial y los hallazgos perinatales posteriores. Además, al tratarse de un reporte de caso único, los hallazgos deben interpretarse con cautela y no son extrapolables a toda la población obstétrica.

CONCLUSIÓN

El síndrome de Guillain-Barré durante el embarazo es poco frecuente por lo que puede representar un reto diagnóstico debido a la superposición de síntomas neurológicos con cambios fisiológicos propios de la gestación. El reconocimiento temprano de la debilidad muscular progresiva, apoyado por estudios complementarios como el análisis del líquido cefalorraquídeo y los estudios electrofisiológicos, permite establecer una intervención terapéutica oportuna. En este contexto, la inmunoglobulina intravenosa constituye una opción terapéutica segura y efectiva durante la gestación. La atención multidisciplinaria y la vigilancia materno-fetal estrecha son fundamentales para favorecer un curso clínico favorable.

La falta de seguimiento ambulatorio limitó la posibilidad de correlacionar los hallazgos perinatales con el cuadro neurológico inicial. Asimismo, la ausencia de estudios virológicos previos impidió confirmar una infección inicial con potencial repercusión durante la organogénesis.

DECLARACIONES

Agradecimientos: Los autores agradecen al personal de los servicios de terapia intensiva y obstetricia del Hospital General de Zona 6 el apoyo brindado durante la atención de la paciente.

Contribución de los autores: Gabriela Orozco Ruelas: concepción del caso clínico, revisión bibliográfica, redacción del manuscrito y análisis clínico. Ashly R. Flores Díaz: supervisión académica, revisión crítica del contenido y aprobación de la versión final.

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflictos de intereses.

Financiamiento: Los autores declaran no haber recibido financiamiento comercial ni institucional para la elaboración del presente manuscrito.

Uso de IA: Se recurrió a la inteligencia artificial solo como apoyo para corrección de estilo y redacción académica. Los autores revisaron y aprobaron el contenido final del manuscrito.

Declaración de derechos humanos y de los animales: Este artículo no incluye estudios efectuados en animales por ninguno de los autores.

Consentimiento informado: Se obtuvo el consentimiento informado y firmado por la paciente para publicar su caso clínico.

Permisos: Todas las figuras y cuadros incluidos en el escrito son originales y elaborados por los autores.